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(一)紫癜性疾病紫癜1.过敏性紫癜是一种非血小板减少性紫癜。
特征为明显的过敏表现,包括皮疹和水肿!

部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌或病毒感染,或某些食物过敏而引起。

当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血,患者可有非游走性关节疼痛、腹痛、便血或呕血。
诊断首先须排除血小板性或其他血管性紫癜,并取决于特殊的皮疹,成片出现的新旧不等、大小不等、对称分布的斑丘疹!

止血功能的筛选试验往往正常。
2.原发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)由于免疫机制的参与,血小板破坏增多,表现为瘀点、紫癜和粘膜出血。

患者血小板减少,BT延长,但PT、PTT、TT都正常。
诊断需除外其他血小板抑制性疾病,如药物诱发的血小板减少、败血症、酒精中毒、维生素B12或叶酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)、DIC和脾功能亢进。
3.血小板质的缺陷药物(尤其阿司匹林)和尿毒症是获得性血小板功能异常的常见原因;
当患者出血时间延长而血小板数正常,并有正常的凝血相时应怀疑本病;
在急诊处理中进一步分类并不必要;
目前的实验诊断方法对进一步分类均不敏感?
4.异常蛋白血症冷球蛋白、单克隆球蛋白病(见于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症),或少数多克隆球蛋白病的患者,由于异常蛋白干扰血小板功能、血管完整性,或凝血因子而发生出血疾病。
止血功能的检查都正常。

(二)复合性缺陷1.血管性假血友病(vonWillebrandsdisease,VWD)是一组先天性疾病,少数患者为获得性。
男女均可发病;
患者血小板功能受损(粘附不良),同时有凝血缺陷(因子Ⅷ生成减少)!
临床表现轻重差异很大?
某些患者仅有轻度实验室异常而无临床症状。
诊断依据BT延长,因子Ⅷ减少(凝血活性和VWF同时减少),以及患者血小板对瑞斯托霉素无聚集反应!
某些患者的异常有很大的波动性,需重复试验才能获得诊断?

对某些患者,输血可暂时地刺激因子Ⅷ生成。
2.弥散性血管内凝血(DIC)是一种在血管内发生的获得性凝血异常;
由于凝血因子耗竭而患者有严重出血倾向。
因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原被迅速消耗,不能及时代偿,使血浆水平低下?
产生的FDP有抗凝性而加重出血倾向!
DIC并不是一种原发疾病,常伴发于危重病程中,被某种因素促发,如感染、休克、严重组织损伤、产科并发症等!
如果同时发生血小板减少、凝血缺陷和纤维蛋白溶解,应该疑及本病!

由于血管内形成的纤维蛋白网丝机械地损伤红细胞,患者常伴有微血管性溶血性贫血。
严重肝病时对DIC的诊断较困难,因为两者有相似的临床和实验室改变!
肝病患者如果发生迅速进展的血小板减少,因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障碍(因子Ⅷ不在肝脏产生)即应怀疑DIC(详见第42章)!